三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

人脑生物合成紊乱的必要与病症复杂，由于许多问题即使如此未有知，所以化疗相当困难。出现异常情况下，是人脑能量生物合成的主要原料。1标准型磺酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1DNA的甲基化，最终导致肾上腺素积聚提高。

G1D常发挥为病症发烧与人人脑棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模标准型中所，G1D一两部最重要骨骼肌功能瑕疵，常独立于血人脑屏障相关的GLUT1磺酸持续性，而增加人脑组织内pH可以加重病症。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以设法发展加强人脑流过或提供适当替代反应物的化疗新方法。

目前用于G1D的病症素食疗法，仅能加重2/3病变的运动持续性或病症发烧，而且并非普遍耐受。有研究成果说明了，与生酮素食化疗方法相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三衍生物循环）的两端催化反应，从而起作用。

因此来自得克萨斯大学西南教学医院的研究成果者们，有利于进行非商业性、开放首页两部的临床研究成果，对三庚酸胺化疗新方法同步进行评估。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未有接受生酮素食化疗的1标准型磺酸瑕疵综合征的儿童与。打压手段为，在成年人日常素食中所必要食品级三庚酸胺。

由于大多病症发烧不明显，病变或罹难者的感觉足以用于评估。因此，研究成果者使用表征人人脑、骨骼肌心理学、血液系统性、人脑生物合成率的核磁共振体检等手段。

研究成果说明了，1名成年人（7%）无法出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸胺后，棘波年有达70%，部分病变骨骼肌心理发挥以及人脑生物合成率增加。11名病变（78%），长时间使用三庚酸鲤后未有出现不良反应。3名成年人（21%）发挥为胃肠道病症，1（7%）名成年人化疗受阻。

结果上会，三庚酸鲤可以对G1D病变的主要骨骼肌功能产生有利影响。另外，研究成果的观察指标可以相关联一个最重要的框架，来评估生物合成性出血性（两端生物合成催化反应持续性）的化疗新方法。

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编者： neuro207